Listado de medicamentos seguros e inseguros

Problemas específicos de las mujeres

Las mujeres tienen al menos el triple de posibilidades que los hombres de experimentar un ataque agudo, debido principalmente a las hormonas femeninas, especialmente a la progesterona. Esta hormona se halla en el anticonceptivo oral combinado (la píldora) y también en la terapia hormonal sustitutiva (THS), una prescripción frecuente en mujeres posmenopáusicas. Las mujeres con porfiria aguda deberían evitar, en la medida de lo posible, los anticonceptivos orales y los preparados de THS con progesterona o productos relacionados (progestógenos). En todos los casos deben evitarse los preparados hormonales inyectables o implantables a largo plazo, dado que son muy peligrosos.

En circunstancias especiales con riesgo bajo y beneficios elevados, su médico, después de hablar con usted y, en caso necesario, después de consultar a un especialista en porfiria, puede justificar el uso de preparados con progestógeno, especialmente a dosis de sustitución administrados a través de la piel en forma de parches (enlace a anticonceptivos hormonales / THS).

 Síntomas premenstruales:

En algunas mujeres, los ataques están claramente relacionados con la fase premenstrual del ciclo menstrual y su médico debe considerar una serie de opciones de tratamiento, como usar hormonas especiales para suprimir sus periodos durante 1-2 años. Si necesita este tipo de tratamiento, deberá realizarse bajo la supervisión estricta de un médico y deberá controlarse regularmente.

 Embarazo:

Aunque casi ningún embarazo presenta complicaciones, existe un riesgo ligeramente superior de sufrir un ataque agudo durante o después del embarazo. No obstante, las probabilidades y peligros de un ataque agudo se reducen mucho si la porfiria se ha diagnosticado anteriormente. Por lo tanto, es muy importante que los médicos que le atiendan durante el embarazo sepan que tiene porfiria aguda.

¿Qué puedo hacer para reducir el riesgo de un ataque agudo?

Muchos ataques agudos se desencadenan por factores que se pueden controlar o evitar, como fármacos, alcohol, ayuno (incluyendo las dietas) u hormonas.

Fármacos:

Las personas con porfiria aguda intermitente deben tener mucho cuidado con la medicación, dado que muchos agentes químicos pueden provocar un ataque agudo. Es importante comprobar SIEMPRE la seguridad de cualquier medicamento o remedio con su médico. Esto incluye fármacos de venta con y sin receta médica, tónicos y remedios a base de hierbas, ya que se sabe que algunos han causado ataques. Aunque se sospecha de más de 100 medicamentos, hay muchos otros fármacos disponibles y casi siempre es posible encontrar buenas alternativas. Por otro lado, es preciso recalcar que tales sospechas de peligrosidad se basan fundamentalmente en estudios experimentales siendo en cambio mucho menos numerosos los medicamentos que han desencadenado ataques en el ser humano. Ocasionalmente, algunas personas con porfiria necesitarán algún medicamento, quizás para una enfermedad grave, que comporte algún riesgo de ataque agudo o algún medicamento novedoso del que se disponga aún de poca información sobre sus efectos en la porfiria. En esta situación, su médico, después de plantear y evaluar los riesgos y consultar, en caso necesario, a un especialista en porfiria, puede decidir prescribirle el fármaco con un seguimiento especial.

Aunque los ataques agudos son muy poco frecuentes antes de la pubertad, lo más seguro para los niños es que también eviten cualquier medicamento cuya acción se sepa que no es segura para la porfiria.

La respuesta de las personas con porfiria a los medicamentos que se han descrito como desencadenantes de ataques agudos en otras personas es impredecible, dado que no se produce necesariamente una reacción en todos los casos. Cuando se produce una reacción, ésta siempre aparece en forma de ataque agudo, el cual se desarrolla a los pocos días de recibir el fármaco desencadenante

Algunas reacciones como mareos, sensación de desmayo, alergias o erupciones cutáneas de corta duración, que pueden aparecer inmediatamente o muy poco tiempo después de tomar un medicamento, son comunes después de haber tomado medicamentos y rara vez tienen alguna relación con la porfiria. 

Alcohol:

Aunque muchos médicos con experiencia en la atención de personas con porfiria aguda recomiendan encarecidamente evitar el alcohol por completo, es posible que a algunas personas les resulte difícil seguir esta recomendación. La experiencia ha demostrado que las personas que han sufrido un ataque agudo reducen en gran medida el riesgo de ataques posteriores si se abstienen de tomar alcohol durante toda la vida. Se aconseja que aquellas personas que hayan descubierto mediante pruebas que han heredado el gen responsable de una porfiria aguda, pero que no hayan experimentado un ataque agudo, eviten tomar alcohol. 

Dieta:

Las dietas bajas en calorías, como las de adelgazamiento, y los periodos prolongados con poco alimento pueden provocar un ataque agudo. Por lo tanto, es importante seguir una dieta normal con comidas regulares, comiendo lo suficiente para mantener un peso corporal idóneo. En este sentido, un dietista debe asesorar a las personas que hayan sufrido un ataque agudo para conseguir los mejores resultados según sus circunstancias particulares. Como mínimo, deben realizarse tres comidas regulares cada día; algunas personas, especialmente las mujeres con problemas premenstruales, encuentran más fácil realizar pequeñas comidas cada tres horas que tres comidas normales.

Los pacientes con porfiria grave, especialmente los que presentan ataques de forma reiterada, pueden precisar un asesoramiento dietético especial de su médico y de un dietista. Si usted presenta sobrepeso, se le detecta una porfiria aguda y desea adelgazar, debe consultar a su médico sobre el tipo de dieta que puede seguir para perder peso de forma gradual y segura.

Tarjeta de alerta médica / Complementos de aviso: 

Es importante llevar siempre una pulsera, un collar y / o una tarjeta que advierta que tiene porfiria. Dicho aviso es especialmente útil en casos urgentes, en los cuales es posible que no tenga la oportunidad de explicar que tiene porfiria

Prevención

En todas las porfirias los pilares de la prevención son: 

• Un diagnóstico confirmado de la enfermedad o conocer que se es portador asintomático. 
• La información debería ser facilitada por el médico al paciente y la familia. 

Ante una duda (medicamentos, anestesia...) o situación (un nuevo síntoma, cambios en la evolución...) que requiera mayor información, el paciente o la familia debería optar por la consulta al médico experto, con preferencia a otras fuentes. No obstante, si se consultan (internet...), éstas deben ser fuentes contrastadas. Para ello, se puede solicitar asesoramiento de la Asociación o la Federación. En todo caso, la información así obtenida debe tener carácter orientativo y nunca ser sustitutiva de la opinión autorizada del médico. En las porfirias agudas, una buena información es de suma importancia. Conocer los factores desencadenantes de la crisis aguda y seguir las medidas oportunas ayuda a los pacientes a evitarla, en lo posible, y a los portadores sintomáticos a no desarrollar la enfermedad. Hay unas pautas que pueden ser de gran utilidad en determinadas ocasiones y circunstancias (desplazamientos, visita a un nuevo médico, urgencia médica, accidente con pérdida de conciencia, etc) que se indican a continuación: 

• Llevar consigo el listado actualizado de fármacos que el médico debe proporcionarle. 
• Igualmente, una tarjeta o placa, con una alerta médica que indique el tipo de porfiria que se padece. 

Respecto a las porfirias que cursan con fotosensiblidad, la base de la prevención está en evitar la exposición a la acción del sol y prestar atención al cuidado de la piel. Se aconseja el uso de sombreros, guantes (de algodón o lino en verano) y prendas de vestir adecuadas que protejan las zonas de mayor fragilidad. En caso de fotosensibilidad ocular (fotofobia) se aconseja el uso de filtros especiales con las lentes. En verano deberán usarse gafas de sol de calidad contrastada. La colocación de filtros o plásticos amarillos en los cristales de los coches o ventanas resultan muy convenientes como profilaxis, principalmente en la porfiria de Günther, si bien se aconseja también para otras porfirias y casos que lo requieran, o circunstancias tales como que el paciente trabaje expuesto al sol, en cabinas de vehículos, etc. En la porfiria de Günther se recomienda el uso de lámparas incandescentes en lugar de tubos fluorescentes. 

La práctica de ejercicio o deporte –sea o no de competición- debe estar sujeta al criterio del médico. En los casos en que se permita, se aconseja extremar las medidas de protección (cremas, prendas de vestir...) si se hace al aire libre. 

Para la higiene personal se recomienda el uso de productos con pH neutro. Las cremas protectoras deben utilizarse en todas las estaciones del año y tener un factor de protección alto (mejor de efecto “pantalla total”, con dióxido de titanio u óxido de zinc, que protegen de las radiaciones con longitud de onda de 380 a 650 nm) si bien no siempre, ni en todos los casos, son suficientes en la prevención de las lesiones dérmicas, sobre todo en las porfirias más severas. Cuando existen lesiones (ampollas serosas, grietas y heridas exudativas, zonas infectadas...)en las curas en el domicilio se puede aconsejar la utilización de productos (apósitos...) no adherentes. La evolución del cuadro dérmico y el tratamiento deben ser siempre seguidos y propuestos por el dermatólogo. Los padres y familiares de un niño porfírico tienen un papel importante en la prevención, dándole información proporcionada a su edad y ayudándole a conseguir hábitos adecuados a su condición, conforme a las prácticas profilácticas. En conclusión, estar bien informado es la base de la prevención y, en muchos casos, de una mejor evolución de la enfermedad. Evitar el riesgo forma parte del tratamiento.