Tratamiento de ataques agudos

Importancia del reconocimiento precoz y el diagnóstico exacto

El reconocimiento precoz de un ataque agudo siempre permite empezar antes el tratamiento. Las personas que han sufrido anteriormente un ataque reconocerán con facilidad los síntomas precoces, anunciadores de un ataque agudo (enlace a la sección “¿Cómo es un ataque agudo?”). Cuando reconozca estos síntomas, debe dejar todos los agentes desencadenantes, como cualquier tipo de medicación. Si toma inmediatamente sustancias dulces, como refrescos o comprimidos de glucosa, le ayudará a reducir la gravedad de los síntomas. No obstante, es posible que no se sienta en condiciones de hacerlo.

El reconocimiento precoz es más difícil en aquellas personas que han heredado porfiria aguda pero que nunca han experimentado un ataque agudo. Como consecuencia, a menudo se atribuyen muchos dolores a la porfiria aguda que finalmente acaban relacionándose con otras causas. Cabe destacar que las personas con porfiria normalmente experimentan molestias abdominales, igual que otras personas que no sufren el trastorno; por lo tanto, un médico deberá considerar otros trastornos patológicos que puedan causar dolor abdominal. Estos trastornos incluyen una serie de alteraciones intestinales, infección urinaria y, a veces, otros cuadros clínicos urgentes, como apendicitis. En esta situación, se puede establecer o desestimar el diagnóstico de porfiria aguda realizando una prueba de orina para detectar porfobilinógeno (PBG).

 Tratamiento de un ataque agudo:

En el momento en el que sospeche un ataque agudo, póngase en contacto con su médico para un ingreso urgente en el hospital si el ataque agudo es grave. Esto permitirá:

• El diagnóstico bioquímico del ataque agudo determinando el contenido de PBG en orina.
• El inicio inmediato del tratamiento específico del ataque agudo: por ejemplo, con hemina intravenosa.
• La administración de otros fármacos para tratar los distintos síntomas que acompañan al ataque. Es posible que estos tratamientos incluyan el uso de medicamentos para aliviar el dolor y las náuseas y para provocar sedación. También es importante mantener un consumo adecuado de calorías; puede ser necesaria la alimentación intravenosa o a través de una sonda nasogástrica.

La hemina humana ayuda a superar la deficiencia relativa de hemo en el hígado y elimina la reacción del organismo de incrementar la producción de los compuestos químicos (porfirinas y precursores) necesarios para la producción de hemo. La hemina humana es el tratamiento de primera elección. Si no puede obtenerse de inmediato, mientras tanto pueden administrarse grandes cantidades de glucosa, dado que tiene un efecto parecido pero inferior.