Prevención

En todas las porfirias los pilares de la prevención son: 

• Un diagnóstico confirmado de la enfermedad o conocer que se es portador asintomático. 
• La información debería ser facilitada por el médico al paciente y la familia. 

Ante una duda (medicamentos, anestesia...) o situación (un nuevo síntoma, cambios en la evolución...) que requiera mayor información, el paciente o la familia debería optar por la consulta al médico experto, con preferencia a otras fuentes. No obstante, si se consultan (internet...), éstas deben ser fuentes contrastadas. Para ello, se puede solicitar asesoramiento de la Asociación o la Federación. En todo caso, la información así obtenida debe tener carácter orientativo y nunca ser sustitutiva de la opinión autorizada del médico. En las porfirias agudas, una buena información es de suma importancia. Conocer los factores desencadenantes de la crisis aguda y seguir las medidas oportunas ayuda a los pacientes a evitarla, en lo posible, y a los portadores sintomáticos a no desarrollar la enfermedad. Hay unas pautas que pueden ser de gran utilidad en determinadas ocasiones y circunstancias (desplazamientos, visita a un nuevo médico, urgencia médica, accidente con pérdida de conciencia, etc) que se indican a continuación: 

• Llevar consigo el listado actualizado de fármacos que el médico debe proporcionarle. 
• Igualmente, una tarjeta o placa, con una alerta médica que indique el tipo de porfiria que se padece. 

Respecto a las porfirias que cursan con fotosensiblidad, la base de la prevención está en evitar la exposición a la acción del sol y prestar atención al cuidado de la piel. Se aconseja el uso de sombreros, guantes (de algodón o lino en verano) y prendas de vestir adecuadas que protejan las zonas de mayor fragilidad. En caso de fotosensibilidad ocular (fotofobia) se aconseja el uso de filtros especiales con las lentes. En verano deberán usarse gafas de sol de calidad contrastada. La colocación de filtros o plásticos amarillos en los cristales de los coches o ventanas resultan muy convenientes como profilaxis, principalmente en la porfiria de Günther, si bien se aconseja también para otras porfirias y casos que lo requieran, o circunstancias tales como que el paciente trabaje expuesto al sol, en cabinas de vehículos, etc. En la porfiria de Günther se recomienda el uso de lámparas incandescentes en lugar de tubos fluorescentes. 

La práctica de ejercicio o deporte –sea o no de competición- debe estar sujeta al criterio del médico. En los casos en que se permita, se aconseja extremar las medidas de protección (cremas, prendas de vestir...) si se hace al aire libre. 

Para la higiene personal se recomienda el uso de productos con pH neutro. Las cremas protectoras deben utilizarse en todas las estaciones del año y tener un factor de protección alto (mejor de efecto “pantalla total”, con dióxido de titanio u óxido de zinc, que protegen de las radiaciones con longitud de onda de 380 a 650 nm) si bien no siempre, ni en todos los casos, son suficientes en la prevención de las lesiones dérmicas, sobre todo en las porfirias más severas. Cuando existen lesiones (ampollas serosas, grietas y heridas exudativas, zonas infectadas...)en las curas en el domicilio se puede aconsejar la utilización de productos (apósitos...) no adherentes. La evolución del cuadro dérmico y el tratamiento deben ser siempre seguidos y propuestos por el dermatólogo. Los padres y familiares de un niño porfírico tienen un papel importante en la prevención, dándole información proporcionada a su edad y ayudándole a conseguir hábitos adecuados a su condición, conforme a las prácticas profilácticas. En conclusión, estar bien informado es la base de la prevención y, en muchos casos, de una mejor evolución de la enfermedad. Evitar el riesgo forma parte del tratamiento.