La crisis aguda

La crisis aguda está provocada por situaciones que provocan un aumento de la demanda del grupo hemo en el organismo (determinados fármacos, estrés emocional, menstruación, ayuno, periodos postoperatorios, procesos intercurrentes, sustancias químicas del tabaco, etc). La combinación, por un lado, del aumento en la actividad del ALA sintetasa y, por otro, el bloqueo enzimático, dan como resultado una sobreproducción y acumulación de ALA y PBG en los fluidos biológicos; su relación con los síntomas clínicos del ataque agudo todavía permanecen desconocidos. Se caracteriza por una serie de manifestaciones neuroviscerales o neuropsíquicas. Es un síndrome clínico de alto riesgo si no se establece el diagnóstico en las fases iniciales. El cuadro clínico suele ser confuso (a la porfiria aguda se le ha adjetivado como “simuladora”).

Los ataques agudos empiezan casi siempre con un dolor intenso, localizado normalmente en el abdomen, pero que también puede notarse en la espalda o en los muslos. Aparecen con frecuencia náuseas, vómitos y estreñimiento. Algunas personas pueden sentirse muy confundidas durante un ataque agudo y es posible que después les resulte difícil recordar los detalles de su enfermedad. La ansiedad es un rasgo muy constante y penoso. Otros síntomas como convulsiones y debilidad muscular que puede llegar incluso a provocar parálisis, son menos comunes. Puede producirse un incremento del pulso y de la presión arterial, aunque raramente alcanzan niveles peligrosos. El incremento de la frecuencia del pulso (taquicardia) es un signo muy característico de las crisis. Los ataques agudos no suelen durar más de una o dos semanas, pero pueden ser potencialmente mortales debido a complicaciones neurológicas graves, como parálisis motora. En caso de producirse parálisis, la recuperación es gradual pero lenta. 

 Los ataques agudos están provocados a menudo por el uso de ciertos fármacos o alcohol o por cambios hormonales, como por ejemplo los asociados al ciclo menstrual. Las infecciones y las situaciones de estrés también pueden desencadenar un ataque agudo. La edad más común para la aparición de ataques agudos es desde el final de la adolescencia hasta la cuarentena. Son extremadamente poco frecuentes antes de la pubertad. La mayoría de personas sólo sufren uno o muy pocos ataques agudos; sólo una minoría sufre ataques de forma reiterada, a veces durante varios años. Aunque los ataques agudos pueden ser muy graves, especialmente los desencadenados por el uso de ciertos fármacos o el consumo de alcohol, hoy en día sólo excepcionalmente son mortales; es de gran ayuda el conocer previamente el diagnóstico. 

La mayoría de personas con uno o pocos ataques de porfiria aguda se recuperan totalmente. Después pueden llevar una vida normal, aunque deben tomar algunas sencillas precauciones para reducir el riesgo de sufrir otro ataque. Las mujeres tienen más del triple de posibilidades que los hombres de sufrir un ataque agudo, debido principalmente a las hormonas femeninas