13 de octubre de 2013

Anemias y otros estados carenciales

En algunos casos y tipos de porfiria no es de extrañar la aparición de anemia por alteraciones en el metabolismo del hierro y del grupo hemo. 

  • En la PAI, y otras porfirias agudas, es posible observar un cierto grado de anemia en el seno de las crisis. Para no estimular aún más la síntesis de porfirinas se debe tratar con decisión el frecuente déficit de hierro. La determinación de ferritina sérica ayuda a valorar el estado de los depósitos férricos del organismo. En general, la anemia en estas porfirias suele ser leve o moderada. Respecto a la porfirias eritropoyéticas, en la PPE apenas suele haber anemia y, si la hay, es leve o moderada, microcítica e hipocrómica con concentración disminuida de hemoglobina. Se ha usado el hierro de manera profiláctica y para evitar la hepatopatía. 
  • En la PEC, o porfiria de Günther, se puede presentar una anemia hemolítica que incluso puede precisar esplenectomía. Las transfusiones han sido utilizadas no sólo como medida terapéutica para combatir la anemia, sino también como intento de frenar la hiperproducción de porfirinas. 
  • En las porfirias agudas, especialmente la PAI, es frecuente encontrar otros estados carenciales que deben ser tratados y corregidos, como la hipomagnesemia y la hiponatremia. Otros déficits menos frecuentes podrían ser consecuencia de las crisis agudas recurrentes y una mayor demanda del metabolismo (de ácido fólico y vitamina B12). Tratarlos podría mejorar ciertos síntomas del cuadro neurológico.

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